Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKHS), auch kurz Küster-Hauser-Syndrom genannt, ist eine angeborene Fehlbildung des weiblichen Genitals durch Hemmungsfehlbildung der Müller-Gänge im zweiten Embryonalmonat. Die Ätiologie ist unbekannt. Höchst wahrscheinlich liegt eine Chromosomenstörung vor, die vor allem eine Fehlbildung der Müllerschen Gänge hervorbringt. Die Ovarialfunktion (Östrogen- und Gestagensynthese) ist nicht gestört, was die normale Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale erlaubt. Das MRKH-Syndrom ist eine angeborene Erkrankung/Behinderung, die nur Frauen betrifft. Die Häufigkeit liegt etwa bei 1:5000 (je nach Quelle unterschiedlich).
Bei 25% der betroffenen Frauen befindet sich etwa an der Stelle, an der normalerweise die Gebärmutter und die Scheide liegen, nur ein Gewebestrang. Bei einigen ist eine etwa 2-3 cm große vaginale Grube am Eingangsbereich der Scheide vorhanden. Ohne chirurgische Korrektur ist kein normaler Geschlechtsverkehr möglich.
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